ბულოზური დერმატოზები: პემფიგუსი (Pemphigus); ბულოზური პემფიგოიდი; დიურინგის ჰერპეტიფორმული დერმატიტი (Dermatitis herpetiformis Düring)

 ბულოზური დერმატოზები  

დასახელება: პემფიგუსი (Pemphigus)

უცნობი ეტიოლოგიის, სიცოცხლისათვის საშიში, ავთვისებიანი, აუტო–იმუნური დაავადება. როგორც წესი, პემფიგუსით ბავშვები არ ავადდებიან. დაავადება იწყება 35–65 წლის ასაკში.

დაავადებათა ჯგუფი: ბულოზური დერმატოზები

გამომწვევი: უცნობი ეტიოლოგია. პემფიგუსის წარმოქმნის შესახებ მრავალი თეორია არსებობს, თუმცა ვერც ერთი მათგანი ვერ ხსნის აკანტოლიზის წარმოქმნის მექანიზმს.

მორფოლოგიური ელემენტი: არაანთებით კანზე და ლორწოვან გარსებზე 

განვითარებული, მსხლისებრი/წვეთისებრი ფორმის, სეროზული შიგთავსით ნახევარდ სავსე, დუნე ბუშტები. სეროზული შიგთავსი იმღვრევა მეორადი ინფექციის დართვისას.

დამახასიათებელი ლოკალიზაცია: ზიანდება სადა კანი და ლორწოვანი გარსები. განსაკუთრებით პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი.

პათოჰისტოლოგია: ტცანკის აკანტოლიზური უჯრედები.

მიმდინარეობა: უმეტესად დაავადება იწყება პირის ღრუდან. გამონაყარი ჩნდება გარეგნულად შეუცვლელ კანზე/ლორწოვანზე. მონომორფულია და განლაგებულია უწესრიგოდ. ბუშტები ცერცვის ზომიდან ვაშლის ზომას აღწევს. იხსნებიან სპონტანურად, რის შედეგადაც წარმოიქმნება ღია წითელი ფერის სველი ეროზიები, რომელებიც პერიფერიულად იზრდებიან, ერთიანდებიან და წარმოქმნიან პოლიციკლური მოხაზულობის ეროზიულ არეებს. დაავადება ხასიათდება შედარებით ნელი განვითარებით და მდგომარეობის თანდათანობითი გაუარესებით. აღსანიშნავია ტორპიდულობა (ხშირი რეციდივები: 2–3 კვირაში)

კლინიკური ფორმები:

1. ვულგარული პემფიგუსი (Pempigus vulgaris)– ყველაზე ხშირია სხვა ფორმებთან შედარებით. უმეტესად იწყება პირის ღრუდან.

2. ფოთლისებრი პემფიგუსი (Pempigus  foliaceus)– გამონაყარი ძირითადად ლოკალიზდება გულმკერდზე. ბუშტუკის ზედაპირი არის ძალიან ნაზი და მალევე სკდება, წარმოიქმნება ეროზიები.

3. სებორეული პემფიგუსი (Pempigus seborrhoicum) – გამონაყარი ლოკალიზდება სებორეისთვის დამახასიათებელ ადგილებში: ესენია სახე, კისერი, თავის თმიანი არე და ა.შ. ბუშტუკის სეროზულ შიგთავსში ერევა ცხიმი, რის შედეგადაც ვითარდება მოყვითალო ფერის ქერქი.

4. ვეგეტაციური პემფიგუსი  (Pempigus vegetans)– თავდაპირველად ვითარდება ბუშტუკები, მათი გახსნის შემდეგ ეროზიები, ეროზიებზე კი ვეგეტაციები, რომლებიც ძირითადად ლოკალიზებულია გარეთა სასქესო ორგანოებსა და მათ გარემომცველ კანზე; სხეულის ნაოჭებში; ჭიპის არეში; ნესტიან ადგილებში; უკანა ტანში.

დიაგნოსტიკა: კანის ბულოზური დაზიანების მონომორფული ხასიათი. ზოგჯერ, გამონაყარს თან ახლავს ქავილი. დიაგნოსტიკური სინჯი – ნიკოლსკის დადებითი სიმპტომი. (ბუშტის ჩამოკიდებული კანის წამოწევისას ადგილი აქვს ეპიდერმისის აშრევებას. რთულ შემთხვევაში, ეპიდერმისი აშრევდება ხილულად ჯანმრთელი კანის წამოწევის დროსაც.)
საბოლოო დიაგნოზს სვამს ლაბორატორია. ჰისტოლიგიურად ვლინდება ტცანკის აკანტოლიზური უჯრედები.

მკურნალობა: კორტიკოსტეროიდებით პაციენტის მდგომარეობა საგრძნობლად უმჯობესდება, მაგრამ განკურნება შეუძლებელია.

შინაგანი თერაპია: ვიყენებთ არაპროლანგირებული მოქმედების კორტიკოსტეროიდებს. (პრედნიზოლონი; დექსამეტაზონი)  
მკურნალობას ვიწყებთ ‘’დამრტყმელი დოზებით’’. აუცილებელია პაციენტმა დღის 6 საათამდე მიიღოს დღე–ღამური დოზა. დოზა რეგულირდება პაციენტის მდგომარეობიდან გამომდინარე. თუ დაავადება უცვლელად მიმდინარეობს, საჭიროა დოზა გაიზარდოს, ხოლო თუ მდგომარეობა საგრძნობლად გაუმჯობესდა, (შეწყდა ახალი ელემენტების გამოყრა, დაიწყო ეროზიების ეპითელიზაცია, რემისიის დაწყება) დავნიშნავთ დაღმავალ დოზას. უმეტეს შემთხვევებში, პაციენტთა მდგომარეობა უმჯობესდება პირველივე კვირას. დღე–ღამური დოზის შემცირება უნდა მოხდეს ეტაპობრივად, ძალიან მცირე რაოდენობით. გარკვეული პრიოდის შემდეგ მივაღწევთ თერაპიული ეფექტის შემანარჩუნებელ მინიმალურ დოზას, რომლის შეყვანაც უზრუნველყოფს დაავადების რემისიას. ძირითადად, შემანარჩუნებელი დოზაა 10–20მგ პრედნიზოლონი / 2–3მგ დექსამეტაზონი.  

კორტიკოსტეროიდებთან ერთად საჭიროა კალციუმისა (მაგ: კალცი გლუკონატი) და კალიუმის პრეპარატების (მაგ: პანანგინი; ასპარკამი) დანიშვნა, რადგან კორტიკოსტეროიდების მიღებისას ხდება  ორგანიზმიდან კალციუმისა და კალიუმის გამოტანა. ასევე უნდა ვაწარმოოთ სისხლის არტერიული წნევისა და შაქრის კონტროლი.

მკურნალობის შეწყვეტას, ჩვეულებრივ მალე მოსდევს დაავადების რეციდივი, ამიტომ პაციენტმა მუდმივად უნდა მიიღოს თერაპიული ეფექტის შემანარჩუნებელ მინიმალურ დოზა.

ადგილობრივი თერაპია: მეორადი ინფექციის თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია ბუშტუკების დამუშავება. საწყის ეტაპზე, კანის დაზიანებული ეროზიული ზედაპირის გაშრობისა და მოშუშებისთვის შეგვიძლია გამოვიყენოთ ანილინის საღებავებს წყლიანი ხსნარები, შემდეგ კი კორტიკოსტეროიდული მალამოები.

ადეკვატური მკურნალობის ჩატარების გარეშე, ავადმყოფთა უმრავლესობას ეროზიების ეპითელიზაცია სუსტად აქვს გამოხატული, ან საერთოდ არ აღენიშნება. გამონაყარის რაოდენობა ყოველდღიურად მატულობს. პერიფერიულად მზარდი ეროზიული არეები ერთიანდება და მოიცავს ფართო ზედაპირებს. ხშირად დაავადებას თან ერთვის მეორადი ინფექცია. პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის დაზიანების გამო, თანდათან შეუძლებელი ხდება საკვების მიღება. ადამიანი შესაძლოა დაიღუპოს სეფსისით; კახექსიით და სხვ.

დასახელება: ბულოზური პემფიგოიდი (Lever)

პემფიგოიდის ეტიოლოგია და პათოგენეზი უცნობია. გადაუჭრელია აგრეთვე დაავადების დამოუკიდებლობის საკითხიც. ავადდებიან 60 წელს გადაცილებული პირები.

დაავადებათა ჯგუფი: ბულოზური დერმატოზები

მორფოლოგიური ელემენტი: ბუშტები, რომლებიც შეიძლება განვითარდეს როგორც კლინიკურად შეუცვლელ, ისე ოდნავ ანთებით კანზე.

დამახასიათებელი ლოკალიზაცია: ზიანდება სადა კანი და ლორწოვანი გარსები. დაავადება ძირითადად იწყება გამონაყარით კანზე, იშვიათად ლორწოვან გარსებზე.

მიმდინარეობა: კანზე პროცესი უმეტესად იწყება მკვეთრად შემოსაზღვრული ერითემულ–ურტიკარიული ელემენტების წარმოქმნით. ზოგჯერ კი თავიდანვე ბუშტები წარმოიქმნება. აღსანიშნავია, რომ ხშირად ერთსა და იმავე ავადმყოფს  დაავადების კლინიკური სურათი შეიძლება დაავადების სხვადასხვა ეტაპზე (მაგ: სხვადასხვა რეციდივის დროს), შეიძლება მნიშვნელოვნად ცვალებადი ჰქონდეს. დაწყებული ჩვეულებრივი პემფიგუსის მსგავსი სურათიდან, დამთავრებული დიურინგის დერმატიტისთვის, ან პოლიმორფული ექსუდაციური ერითემისთვის დამახასიათებელი კლინიკური სურათით.

დიაგნოზი / დიფერენციალური დიაგნოზი: პემფიგოიდი კლინიკური სურათით ძალიან ჰგავს პემფიგუსს, ხოლო ჰისტოლოგიურად – დიურინგის დერმატიტს.
პემფიგოიდის დროს, პემპიგუსისგან განსხვავებით, არ აღინიშნება აკანტოლიზი, შესაბამისად არ არის ტცანკის უჯრედები. ნიკოლსკის სიმპტომიც უარყოფითია. გარდა ამისა, პემფიგოიდის დროს ბუშტების გამოყრას, უმეტეს შემთხვევაში, წინ უსწრებს ერითემული და ურტიკარიული გამონაყარი.
დიურინგის დერმატიტისგან განსხვავებით, პემფიგოიდს არ ახასიათებს ძლიერი ქავილი; არ აღინიშნება გამონაყარის მუდმივი და მკვეთრად გამოხატული პოლიმორფიზმი და იოდზე რეაქცია უარყოფითია.

მკურნალობა: კორტიკოსტეროიდები. პემფიგოიდის დროს პროგნოზი გაცილებით კეთილსაიმედოა, ვიდრე ჭეშმარიტი პემფიგუსის შემთხვევაში.

დასახელება: დიურინგის ჰერპეტიფორმული დერმატიტი (Dermatitis herpetiformis Düring)  

დიურინგის დერმატიტი ქრონიკული მორეციდივე დაავადებაა. მისი ეტიოლოგია და პათოგენეზი უცნობია. დერმატოლოგთა უმრავლესობა ამ დაავადებას განიხილავს, როგორც თავისებურ ალერგიულ რეაქციას სხვადასხვა ენდოგენურ ალერგენზე. შესაძლოა განვითარდეს ნებისმიერ ასაკში, თუმცა აღსანიშნავია, რომ ძირითადად მისი პირველი გამოვლინება 20–30 წლამდე ხდება.

დაავადებათა ჯგუფი: ბულოზური დერმატოზები

მორფოლოგიური ელემენტი: ჭეშმარიტად პოლიმორფული გამონაყარი. ცერცვის ან თხილისოდენა დაჭიმული, სავსე ბუშტები; ერითემული ლაქები; პაპულები; ურტიკები.

დამახასიათებელი ლოკალიზაცია: უმეტესად ვითარდება წინამხრებზე; მხრებზე; ქვედა კიდურებზე; ზურგზე.

მიმდინარეობა: დაავადება იწყება უეცრად, კანის რომელიმე არეზე. ვითარდება ცერცვის ან თხილისოდენა დაჭიმული ბუშტები; ერითემული ლაქები; პაპულები; ურტიკები. აღინიშნება გამონაყარის ელემენტთა დაჯგუფების ტენდენცია. დასაწყისში ბუშტების შიგთავსი სეროზულია, შემდეგ ჩირქოვანი და შესაძლოა ჰემორაგიულიც გახდეს. ზოგ შემთხვევებში, გამოყრის პერიოდს თან ახლავს ჰიპერთერმია (38–40◦c). აღინიშნება ეოზინოფილია როგორც ბუშტუკის შიგთავსში,  ასევე სისხლში. (გამონაკლის შემთხვევებში შესაძლოა ეოზინოფილია არ აღინიშნებოდეს).

დიაგნოზი / დიფერენციალური დიაგნოზი: ხშირ შემთხვევაში საჭიროა დიურინგის დერმატიტსა და პემფიგუსს შორის დიფერენციალური დიაგნოზის გატარება. პემფიგუსისგან განსხვავებით, დიურინგის დერმატიტის დროს გამონაყარი პოლიმორფულია; პირის ლორწოვანი გარსი იშვიათად ზიანდება; არ აღინიშნება აკანტოლიზი და ნიკოლსკის სიმპტომი.
დიურინგის დერმატიტით დაავადებულთათვის დამახასიათებელია კალიუმის იოდიდის მიმართ მომატებული მგრძნობელობა: კალიუმის იოდიდის ხსნარის შიგნით მიღება იწვევს კანის პროცესის გამწვავებას, ხოლო კანზე 5%–იანი იოდის ხსნარის წასმის შემდეგ წარმოიქმნება ერითემა, ზოგჯერ კი ბუშტოვანი გამონაყარი. 

მკურნალობა: სულფანილამიდოთერაპია. სიმპტომური პრეპარატები. ბუშტუკების დახსნა (3 მხრიდან) და სითხის გადმოდინება, გაშრობა და შემდეგ კორტიკოსტეროიდული მალამოები (მციე დოზებით) პაციენტმა არ უნდა მიიღოს იოდის შემცველი პრეპარატები და საკვები (მაგ. ზღვის პროდუქტები).