ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება (აჰდ) (Morbus haemolyticus neonatorum) –

პერინატალური პერიოდის იმუნური კონფლიქტია, გამოწვეული დედისა და ნაყოფის

ერითროციტთა ანტიგენური სტრუქტურის არაერთგვაროვნებით. მანიფესტირდება

დაბადებისთანავე ან სიცოცხლის პირველ საათებში. საქართველოში გვხვდება 2-5

შემთხვევა ყოველ 1000 ცოცხლადშობილ ბავშვზე (ა.კვეზერელი-კოპაზე, 2000),

სიკვდილიანობა 0.3 ყოველ 1000 ცოცხალშობილზე. ცნობილია 14 ერითროციტული

სისტემის 100-ზე მეტი ანტიგენი. აჰდ-ას ყველაზე ხშირად იწვევს რეზუს (Rh) და ABO

სისტემის ანტიგენები (99%).

ეტიოპათოგენეზი. აჰდ-ს საფუძვლად უდევს ნაყოფისა და დედის სისხლის

შეუთავსებლობა, რის შედეგადაც ვითარდება ჰემოლიზი. თუ Rh (-) ქალი დაორსულდა

Rh (+) მამაკაცისგან, ყველა ბავშვი Rh (+)-ია თუ მამა ჰომოზიგოტური მტარებელია,

ხოლო თუ ჰეტეროზიგოტულია – 50%-ში. ნაყოფის Rh (+) ერითროციტები პლაცენტით

ხვდება დედის ორგანიზმში. აქ მათ წინააღმდეგ გამომუშავდება ანტისხეულები,

რომლებიც გადადის ნაყოფში და იწვევს ერითროციტების დაზიანებას. აღსანიშნავია,

რომ Rh კონფლიქტისას აუცილებელია დედის წინასწარი სენსიბილაცია (Rh (+) სისხლის

გადასხმა, წინამორბედი ორსულობიდან Rh (+) ბავშვის გაჩენა, აბორტი), ამიტომ, I

ორსულობისას აჰდ არ ვითარდება და მისი რისკი იზრდება სენსიბილიზაციის ხარისხის

პროპორციულად. ABO შეუთავსებლობით განპირობებული აჰდ ყველაზე ხშირად

ვლინდება მაშინ, როცა დედა არის O(I), ბავშვი A(II) ან B(III) ჯგუფის და შესაძლოა

განვითარდეს პირველი ორსულობისას. აჰდ-ის დროს ორგანოებისა და სისტემების

დაზიანების ხარისხი და სიმძიმე დაკავშირებულია დედისაგან ანტისხეულების

ტრანსფერის ვადაზე და ხანგრძლივობაზე. აჰდ-ისას ერითროციტების ჰემოლიზის

შედეგად ვითარდება ანემია და ქსოვილთა ჰიპოქსია. ამაზე კომპენსატორული რეაქციაა

ძვლის ტვინის ჰიპერრეაქტიულობა და ექსტრამედულური სისხლწარმოქმნის კერების

(ღვიძლში, ელენთაში) აქტივაცია. ჰემოლიზის შედეგად ნაყოფის და ახალშობილის

სისხლში გროვდება დიდი რაოდენობით არაპირდაპირი ბილირუბინი, რომელიც

ლიპოტროპულობის გამო ტოქსიურად მოქმედებს ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე (ცნს), ღვიძლზე და სხვა ორგანოებზე.

კლინიკური მანიფესტაცია

გამოყოფენ დაავადების 3 კლინიკურ ფორმას.

შეშუპებითი (Hydrops faetus universalis) – ხშირად მთავრდება აბორტით,

მკვდრადშობადობით ან ახალშობილის სიკვდილით სიცოცხლის პირველ საათებში

(სიხშირე – 15-20%). მისი დიაგნოსტირება შესაძლებელია ულტრასონოგრაფიული კვლევით. დაბადებისთანავე აღინიშნება ძლიერი სიფერმკრთალე, სუბიქტერული

ელფერით, საერთო შეშუპება, ჰეპატოსპლენომეგალია, გულ-სისხლძარღვთა უკმარისობა,

რაც ხშირად სიკვდილის მიზეზი ხდება. სისხლში – მძიმე ანემია, რეტიკულოციტოზი,

ჰიპოპროტეინემია. თუ მოხერხდა ავადმყოფის რეაბილიტაცია – აღინიშნება მძიმე

ენცეფალოპათია, ღვიძლის ციროზი.

სიყვითლის ფორმა (Icterus gravis neonatorum) – გვხვდება 70-85%-ში. სიყვითლის

მანიფესტაცია ხდება დაბადებისთანავე, ან სიცოცხლის პირველ საათებში. შეიძლება

გამოვლინდეს კანის ჰემორაგიული სინდრომი (დაკავშირებული

ჰიპოპროთრომბინემიასთან). გულის ტონები მოყრუებულია, ტაქი- ან ბრადიკარდიის

ფონზე. გამოხატულია ჰეპატოსპლენომეგალია. სისხლში ანემია, ნორმო- ან

ჰიპერქრომული, რეტიკულოციტოზი, ერითრობლასტოზი, ლეიკოციტოზი

(ფსევდოლეიკოციტოზი), ნეიტროფილოზი, ფორმულის გადახრა მარცხნივ (ზოგჯერ

მიელობლასტებამდე). სისხლის ბიოქიმიურ ანალიზში – არაპირდაპირი ბილირუბინემია,

ჰიპოპროტეინემია, მომატებულია თავისუფალი Hb. Rh – კონფლიქტისას დადებითია

კუმბსის პირდაპირი რეაქცია. არაპირდაპირი ბილირუბინის მატებისას დროულ

ახალშობილებში 308-342 მკმოლ/ლ-ზე მეტად (დღენაკლულებში 170-205 მკმოლ/ლ-ზე

მეტად) ვითარდება ბილირუბინული ენცეფალოპათიის (Kernicterus) კლინიკური ნიშნები.

არჩევენ ამ სინდრომის მიმდინარეობის 4 ფაზას (ნ. შაბალოვი, 1997): I – ბილირუბინული

ინტოქსიკაციის (1-2 დღემდე) – ახასიათებს მონოტონური ტირილი, წამოქაფება,

ღებინება, კუნთთა ტონუსი დაქვეითებულია; II – ბირთვული სიყვითლის (3-6 დღიდან მე-2 კვირამდე) – ვლინდება სპასტიურობა, კეფის კუნთების რიგიდობა, ოპისტოტონუსი, ე.წ. “ტვინისმიერი” ყვირილი, ამიმია, კრუნჩხვა, “მზის ჩასვლის”, გრეფეს სიმპტომები,

ნისტაგმი; III ფაზა – სიცოცხლის მე-2 კვირიდან 3-5 თვემდე – ცრუ გაუმჯობესების,

ნევროლოგიური სიმპტომები მცირდება; IV – იწყება სიცოცხლის I თვის ბოლოს ან მე-3-5

თვიდან ხასიათდება ბავშვის ფსიქო-მოტორული განვითარების მკვეთრი ჩამორჩენით.

აღსანიშნავია, რომ ცნს-ის დაზიანების სიმძიმე დაკავშირებულია არა მარტო

არაპირდაპირი ბილირუბინის დონესთან, არამედ თავის ტვინის ქსოვილებში მისი

ექსპოზიციის ხანგრძლივობასთან, ჰემატო-ენცეფალური ბარიერის

გამტარუნარიანობასთან, თანმხლებ დაავადებებთან.

ანემიური ფორმა (Anaemia fetalis gravis) – რეგისტრირდება 5%-ში (თუმცა,

რეალურად უფრო ხშირად გვხვდება), ხშირია ABO – კონფლიქტისას. სიფერმკრთალე

ვლინდება სიცოცხლის მე-7-10 დღეს. ბავშვი ცუდად წოვს, არ იმატებს მასაში, აღენიშნება

ჰეპატოსპლენომეგალია. პერიფერიულ სისხლში ანემია, რეტიკულოციტოზი, გვხვდება

სფეროციტები (ABO – კონფლიქტისას). 4 კვირის შემდეგ ანემიამ შესაძლოა მიიღოს ჰიპორეგენერაციული ხასიათი, რაც გამოწვეულია ჰემოპოეზური ფაქტორების

დეფიციტით. ამ მდგომარეობას უწოდებენ “მოგვიანებით ანემიას”.

აჰდ სიმძიმის კრიტერიუმები:

აჰდ გართულებებია:

1.ცნს-ის დაზიანება – ბილირუბინული ენცეფალოპათია, ენცეფალიტი;

2.ტოქსიური ჰეპატიტი;

3.ნაღვლის შესქელების სინდრომი;

4.სისხლის შემდედებელი სისტემის ფუნქციის დარღვევა;

5.იმუნოდეფიციტი;

6.თირკმელზედა ჯირკვლის ფუნქციის დარღვევა.

დიაგნოზი

ანტენატალური მეთოდებიდან აღსანიშნავია:

1. მშობლების ABO და Rh-კუთვნილება;

2.დედის სისხლში ანტისხეულთა ტიტრი დინამიკაში ორსულობის მე-12 კვირიდან;

3. ბილირუბინის განსაზღვრა სანაყოფე წყლებში გესტაციის 26-28-ე კვირიდან და

ნაყოფის სიმძიმის შეფასება Liley-ს ცხრილით;

4.ნაყოფის ულტრასონოგრაფიული კვლევა მე-20 კვირიდან, დინამიკაში;

5.ქორიონის ბუსუსების ბიოფსია ორსულობის მე-9-12 კვირიდან (Rh-კუთვნილების

დასადგენად).

პოსტნატალური მეთოდები:

1. დედის და ბავშვის ABO და Rh -კუთვნილება;

2.ბავშვის სისხლის საერთო ანალიზი;

3. ბილირუბინი და მისი ფრაქციები;

4.საერთო ცილა;

5.კუმბსის პირდაპირი რეაქცია.

პრევენცია

აჰდ ანტენატალური პროფილაქტიკის ტრადიციული მეთოდებია:

1. პლაზმაფერეზი – გესტაციის 23-24-ე კვირიდან;

2. ჰემოსორბცია გააქტივებული ნახშირით მე-20-24 კვირიდან;

3. ტრანსპლანტაცია - Rh(+) მეუღლის კანის ნაკუწის გადანერგვა Rh(-)

ორსულისათვის, გესტაციის მე-8-10 კვირიდან;

4. ანტირეზუს-იმუნოგლობულინის (ანტი-D-Ig) გამოყენება გესტაციის 28-ე კვირაზე.

Rh-იმუნიზაციის (შემდგომში ორსულობის) პროფილაქტიკის მიზნით მშობიარობის

შემდეგ 48-72 საათის განმავლობაში Rh(-) მელოგინესთვის მიზანშეწონილია ანტი-D-Ig

შეყვანა, აგრეთვე მისი გამოყენება Rh(-) ქალებისათვის აბორტის და ამნიოცენტეზის

შემდეგ. გასათვალისწინებელია, რომ O(I) ჯგუფის სისხლის მქონე დედები, ისეთივე

რისკის ჯგუფს განეკუთვნებიან, როგორც Rh(-) ქალები.

მკურნალობა 

ანტენატალურ პერიოდში: თუ ფილტვის ქსოვილი მომწიფებულია – ხდება მშობიარობის დაჩქარება, თუ მოუმწიფებელია – აუცილებელია ინტრაუტენირული

ტრანსფუზია. პოსტნატალურ პერიოდში მკურნალობა ითვალისწინებს ბილირუბინემიის

შემცირებას, ანტიანემიურ, დეზინტოქსიკაციურ თერაპიას, ბრძოლას ბილირუბინულ

ენცეფალოპათიასთან და ინფექციასთან. მიღებულია ოპერაციული და კონსერვატული

მეთოდები.

სიყვითლის მძიმე ფორმისას აუცილებელია სისხლის შენაცვლებითი ოპერაციის

ჩატარება. მისი ჩვენებებია:

1. ბილირუბინი > 308 მკმოლ/ლ;

2.ბილირუბინის საათობრივი ნამატი დროულებში >8.5 მკმოლ/ლ;

3.ჭიპლარის სისხლში ბილირუბინი >68 მკმოლ/ლ, ჰემოგლობინი <110 გ/ლ;

4.ბილირუბინული ენცეფალოპათიის ნიშნები

სისხლი Rh-კონფლიქტისას უნდა იყოს Rh(-), თანამოსახელე ან O(I) ჯგუფის, ახალი

(2-3 დღის კონსერვირებული), კუმბსის რეაქციით შეთავსებული, სხეულის

ტემპერატურამდე შემთბარი. დოზა – 150-180 მლ/კგ მასაზე. ოპერაციისათვის იყენებენ

დაიმონდის “ჭიპლარის” მეთოდს. ამ მეთოდის გამოყენებისას, გართულებებისაგან

სიკვდილიანობა – 0.5-5%-ია.

კონსერვატიული მეთოდებია: სიყვითლის ფორმის დროს - ფოტოთერაპია. მისი

ეფექტურობა იზრდება ინფუზიურ თერაპიასთან ერთად 5-10%-იანი გლუკოზით

ვიტამინებთან და ჰეპატოპროტექტორებთან ერთად. კუმბსის პირდაპირი რეაქციის

დადებითი პასუხის შემთხვევაში, მიმართავენ ინტრავენური იმუნოგლობულინების (IVIG) გადასხმას. ღვიძლის გლუკურონული სისტემის გასააქტივებლად გამოიყენება

ფენობარბიტალი (5 მგ/კგ). აჰდ ანემიური ფორმისაა, თუ Ht <0.30 ლ/ლ, საჭიროა O(I) Rh(-)

RMV(-) დასხივებული ერითროციტული მასის ტრანსფუზია. აჰდ დროს საჭიროა

გაგრძელდეს ძუძუთი კვება. თუ რძეში ანტისხეულების ტიტრი მაღალია,

მიზანშეწონილია დედის პასტერიზებული ან დონორის რძის გამოყენება 5-6 დღის

განმავლობაში. აჰდ გადატანილი ბავშვები საჭიროებენ დისპანსერულ მეთვალყურეობას

ერთი წლის ასაკამდე, სისხლის მაჩვენებლების კონტროლით, სიყვითლის ფორმის

შემთხვევაში – ნევროპათოლოგის მეთვალყურეობას.