შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებანი: წითელი მჭამელი (Lupus erythematodes); სკლეროდერმია; დერმატომიოზიტი (Dermatomyositis)

 შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებანი 

დასახელება:  წითელი მჭამელი (Lupus erythematodes)

სისტემური; შემაერთებელსოვილოვანი; აუტო-იმუნური დაავადება, რომელსაც ახასიათებს მრავალი სხვადასხვა ორგანოს დაზიანება.
პირველად დაავადება გამოყო ავტრიელმა ექიმმა, მორიც კაპოშიმ 1872 წელს

გამომწვევი: უცნობი ეტიოლოგია. დაავადების ხელშემწყობი ფაქტორებიდან აღსანიშნავია ქრონიკული ინფექცია; სინათლის მიმართ კანის მომატებული მგრძნობელობა; სებორეა და სხვ.

მორფოლოგიური ელემენტი: ერითემული ლაქა, რომელიც დაავადების დასაწყისში ღია ვარდისფერია, შემდგომში კი მოწითალო–მოლურჯო, ან მოწითალო იისფერი ხდება. 

დამახასიათებელი ლოკალიზაცია: ძირითადად ლოკალიზებულია სახის შუა არეში, და ფორმით გაფრენილ პეპელას წააგავს. გამონაყარი ასევე შეიძლება იყოს ყურის ნიჟარებზე; თავის თმიან ნაწილზე და თითების დორზალურ ზედაპირზე.  შესაძლოა დაზიანდეს პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი და ტუჩების წითელი ქობა.

ტუჩების წითელი ქობისა და პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის დაზიანების მიხედვით, წითელი მჭამელის 4 კლინიკურ ფორმას განარჩევენ:

1. ტიპური ფორმა: ამ დროს, დაზიანება შეიძლება იყოს
შემოფარგლული: ერთი, ან ორივე ტუჩის წითელ ქობაზე შეიძლება წარმოიქმნას 2–3 იზოლირებული, ან შეერთებული კერა.
დიფუზური: ტუჩი მთლიანად ზიანდება. წითელი ქობა მთელს სიგრძეზე ჰიპერემიული და ინფილტრირებულია. აღინიშნება შემღვრეული ეპითელიუმის არეები. დაზიანებული ზედაპირის არეებში აღინიშნება ღრმად ჩამჯდარი თეთრი ქერცლი.

2. კლინიკურად გამოუხატავი ატროფიის ფორმა: ეს ფორმა გაცილებით იშვიათია, ვიდრე ტიპური. ამ ფორმას ახასიატებს მხოლოდ 2 სიმპტომი: ერითემა და ჰიპერკერატოზი (გარქოვანება).

3. ეროზიულ-წყლულოვანი: მკვეთრად გამოხატული ანთებითი მოვლენები. ჰიპერემია, ექსუდაცია. რომელსაც თან ერთვის არასწორი მოხაზულობის ეროზიებისა და წყლულების წარმოქმნა. ისინი ხშირად დაფარულია სისხლიანი, ან სეროზული ქერქით.

4. ღრმა ფორმა (კაპოში): დაზიანება ტუჩებში ღრმად არის ჩამჯდარი.  

ლიქენთან მსგავსება ტუჩის წითელი ქობის დაზიანების მიხედვით:  ემთხვევა 1 და 3 ფორმა

პათოჰისტოლოგია: გაფანტული ჰიპერკერატოზი; წვეტიანი შრის გათხელება (ზოგჯერ აკანტოზი); ბაზალური შრის უჯრედთა ვაკუოლური დეგენერაცია; დერმაში - სისხლძარღვებისა და ლიმფური ძარღვების მკვეთრი გაფართოება, კეროვანი ინფილტრატი და სხვ.

მიმდინარეობა: დაავადება იწყება ხან სიმეტრიული, ხან ასიმეტრიული ლაქების გაჩენით, რომლებსაც პერიფერიული ზრდისა და გაერთიანებისადმი მიდრეკილება ახასიათებთ. მიმდინარეობს ბიძგებით. დაავადების განვითარების სტადიები: 1. ერითემა 2. ჰიპერკერატოზი – ამ დროს ქერქების მოცილების პროცესი მტკივნეულია.  3. ატროფია – რჩება ატროფიული ნაწიბური.

განირჩევა წითელი მჭამელის 2 კლინიკური ფორმა:

1. დისკოიდური - შემოფარგლული. გამოირჩევა ელემენტთა მცირე რაოდენობით და ნელი  პერიფერიული ზრდით. უფრო ხშირად გვხვდება სახეზე.

2. დისემინირებული - გავრცელებული, სისტემური. სუბიექტური ჩივილები: ჩხვლეტა ტკივილი, უსიამოვნო შეგრძნება.

ორივე ფორმა დაკავშირებულია ერთმანეთთან, რადგან დისკოიდური ფორმა შეიძლება ზოგჯერ სისტემურ ფორმად გადაიქცეს.

დიაგნოსტიკა: სხვა აუტოიმუნურ დაავადებასთან დიფერენცირებისთვის აუცილებლად უნდა ჩატარდეს სისხლის ანალიზი. წითელ მგლურაზე მიუთითებს ლაბორატორიული ანალიზის შემდეგი მონაცემები:  LЕ - უჯრედების დიდი რიცხვი; ანტიბირთვული/ანტინუკლეარული ანტისხეულები; ცილის საერთო რაოდენობის დაქვეითება და სხვ.

მკურნალობა: კორტიკოსტეროიდული ჰორმონები (პრედნიზოლონი, ტრიამსინოლონი, დექსამეტაზონი), ქლოროქინი (დელაგილი, ქიმგამინი); რეზისტენტულ შემთხვევაში - ციტოსტატიკური საშუალებანი (ციკლოფოსფამიდი, აზოტიოპრინი). მკურნალობის დანიშვნის წინ ავადმყოფი უნდა გამოვიკვლიოთ ფოკალური ინფექციების შესაძლო არსებობის გამოვლინების მიზნით. აღმოჩენის შემთხვევაში, საჭიროა შეძლებისდაგვარად მათი ლიკვიდირება.

დასახელება: სკლეროდერმია

სკლეროდერმიის დროს ადგილი აქვს არტერიოლების ობლიტერაციას, შემაერთებელი ქსოვილის დეგენერაციას, რაც იწვევს კანის გამკვრივებას.  

დამახასიათებელი ლოკალიზაცია: პროცესის ლოკალიზაცია სხვადასხვაგვარია. ის შეიძლება იყოს გულმკერდზე; ზურგზე; სახეზე; კიდურებზე და სხვ. სახსრების არეში ლოკალიზაციისას შეზღუდულია მოძრაობა. სახის დაზიანების დროს – ნიღაბისებრი სახის ფენომენი.

მიმდინარეობა: განირჩება შემოფარგლული და გენერალიზებული ფორმა. შემოფარგლული ფორმის ორი სახე არსებობს: 1. ბალთოვანი და 2. ხაზისებრი (ხანჯლის დარტყმის ფენომენი)

განირჩება სკლეროდერმიის განვითარების 3 სტადია:

1 ანთებითი - გრძელდება რამდენიმე კვირიდან რამდენიმე თვემდე

2. ინდურაციული - რამდენიმე თვე

3. ატროფიის - ამ სტადიით პოცესი სრულდება.

დიაგნოსტიკა: კანის ზედაპირი სადა და პრიალაა, სანთლისფერი ელფერით. იგი თანდათან მკვრივი და უმოძრაო ხდება, შეუძლებელია კანის ნაოჭის გაკეთება.

მკურნალობა: კარგ შედეგებს იძლევა პენიცილინოთერაპია; ნიკოტინის მჟავა; ლიდაზა; ფიზიოთერაპიული პროცედურები და სხვ.

დასახელება: დერმატომიოზიტი (Dermatomyositis)

უცნობი ეტიოლოგიის, მწვავედ, ქვემწვავედ, ან ქრონიკულად მიმდინარე დაავადებაა, რომელიც ხასიათდება კანის, კუნთების და ნერვების დაზიანებით. დერმატომიოზიტი ხშირად შერწყმულია შინაგანი ორგანოების ავთვისებიან სიმსივნეებთან.

დიაგნოსტიკა: კანის მხრივ მოვლენები სხვადასხვაგვარია – კანის შეწითლებიდან და შეშუპებიდან წითელი მჭამელის ტიპის გამონაყარამდე. ამ დროს ძირითადი სიმპტომია კუნთების პროგრესირებადი სისუსტე და ადინამია.  სახეზე დამახასიათებელია სათვალის ფენომენი.